Síndrome de Fournier ou Fasceíte necrosante

Síndrome de Fournier ou fasceíte necrosante é também conhecida como síndrome de Mellené ou gangrena de Fournier.

Esta doença é caracterizada por uma infecção aguda nos tecidos moles do períneo, como a celulite necrotizante secundária até germes anaeróbicos ou bacilos gram-negativos, ou ambas.

Essa infecção pode se desenvolver sob uma pele aparentemente normal, dissecando o tecido com necrose.

Foi relatada pela primeira vez em 1764, por Baurienne e seu nome faz homenagem ao médico francês Jean Alfred Fournier. Pois ele descreveu os detalhes da síndrome em trabalhos que foram publicados em 1863 e 1864.

Ele diferenciou esses casos de gangrena perineal associada a:

 

  • diabetes,
  • alcoolismo ou
  • trauma urogenital conhecido,

 

O que levou a associar a gangrena perineal ao seu nome.

 

 

Anatomia da Síndrome de Fournier

 

Síndrome De FournierA anatomia complexa dos genitais externos masculinos influencia a iniciação e a progressão da gangrena de Fournier.

 

Este processo infeccioso envolve os planos fasciais superficiais e profundos da genitália.

 

À medida que os microorganismos responsáveis ​​pela infecção se multiplicam, a infecção se espalha ao longo dos planos fasciais anatômicos… Com isso,  poupando, muitas vezes, as estruturas musculares profundas e, em graus variáveis, a pele subjacente.

 

Esse fenômeno tem implicações tanto para o desbridamento inicial quanto para a subsequente reconstrução.

 

Portanto, ter conhecimento da anatomia do trato urinário inferior masculino e genitália externa é fundamental para o médico que trata um paciente com gangrena de Fournier.

 

Como a fasceíte necrosante é predominantemente um processo infeccioso dos planos fasciais superficiais e profundos,… É importante compreender a relação anatômica da pele e as estruturas subcutâneas do períneo e da parede abdominal.

 

 

Características clínicas

 

Uma infecção localizada adjacente a uma porta de entrada é o evento incitante no desenvolvimento da gangrena de Fournier.

 

Em última análise, desenvolve-se uma endarterite obliterativa, e a subsequente necrose vascular cutânea e subcutânea leva à isquemia localizada e a uma maior proliferação bacteriana.

 

Foram descritas taxas de destruição fascial até 2-3 cm/hora.

 

São Características da gangrena de Fournier após avaliação patológica do tecido envolvido:

 

  • Necrose dos planos fascial superficial e profundo
  • Coagulação fibrinoide das arteríolas nutrientes
  • Infiltração de células polimorfonucleares
  • Microorganismos identificados nos tecidos envolvidos

 

A infecção representa um desequilíbrio entre imunidade do hospedeiro, a virulência dos microorganismos causadores.

 

  • Os agentes etiológicos permitem o portal para a entrada do microorganismo no períneo.
  • a imunidade comprometida proporciona um ambiente favorável para iniciar a infecção e
  • a virulência do microorganismo promove a disseminação rápida da doença.

 

 

Síndrome De Fournier

 

A infecção necrosante resulta da infecção por um microorganismo extremamente virulento.

 

Os seguintes são microorganismos causadores comuns:

 

  • Espécies estreptocócicas
  • Espécies de Staphylococcus
  • Enterobacteriaceae
  • Organismos anaeróbicos
  • Fungos

 

A gangrena Fournier, avançada ou fulminante, pode se espalhar do envolvimento fascial da genitália em todo o períneo, ao longo do tronco e, ocasionalmente, nas coxas.

 

 

Causas da fasceíte necrosante

 

Embora originalmente descrito como gangrena idiopática da genitália, a síndrome de Fournier tem uma causa identificável em 75-95% dos casos.

 

O processo necrotizante geralmente se origina de uma infecção no:

 

  • anorreto,
  • no trato urogenital ou
  • na pele da genitália.

 

As causas anorretais da gangrena Fournier incluem

  • abscessos perianais, periretais e isquiorretais;
  • fissuras anais;
  • e perfurações do cólon.

 

 

Podem ser uma conseqüência de lesão colorretal ou uma complicação de malignidade colorretal, doença inflamatória intestinal, diverticulite colônica ou apendicite.

 

As causas do trato urogenital incluem:

 

  • infecção nas glândulas bulbouretrales,
  • lesão uretral,
  • lesão iatrogênica secundária a manipulação de estenose uretral, epididimite,
  • orquite ou
  • infecção do trato urinário inferior (por exemplo, em pacientes com cateteres urétricos de longa duração).

 

 

As causas dermatológicas incluem:

 

  • hidradenite supurativa,
  • ulceração devido a pressão escrotal e trauma.
  • A incapacidade de praticar higiene perineal adequada, como em pacientes paraplégicos, resulta em risco aumentado.
  • Traumas acidentais, intencionais ou cirúrgicos e
  • a presença de corpos estranhos também podem levar à doença.

 

 

 

Fatores precipitantes:

 

  • Trauma torácico grosseiro
  • Lesões superficiais do tecido mole
  • Piercings genitais
  • Auto-injeção do pénis com cocaína [ 19]
  • Instrumentação uretral
  • Implantes práticos do pénis
  • Injeções intramusculares
  • Enemas de esteróides (utilizados para o tratamento da proctite de radiação)
  • Corpo estrito retal

 

»Nas mulheres, abortos sépticos, abscessos de vagina vulvar ou Bartholin, histerectomia e episiotomia são fontes documentadas.

 

»Nos homens, a relação sexual anal pode aumentar o risco de infecção perineal, seja por traumatismo contundente na área ou por disseminação de micróbios transportados por via rectal.

 

»Nas crianças, os seguintes fatores levaram à doença:

 

  • Circuncisão
  • Hérnia inguinal estrangulada
  • Omphalitis
  • Picadas de inseto
  • Trauma
  • Instrumentação uretral
  • Abscessos periretais
  • Infecções sistêmicas

 

Agentes Causadores

 

As culturas das feridas de pacientes com gangrena Fournier revelam que é uma infecção.

 

Escherichia coli é o aerobio predominante, e Bacteroides é o anaerobe predominante.

 

Outras microflora comuns incluem o seguinte:

 

  • Proteus
  • Staphylococcus
  • Enterococcus
  • Streptococcus(aeróbico e anaeróbico)
  • Pseudomonas
  • Klebsiella
  • Clostridium

 

Raramente, Candida albicans foi relatada como o patógeno nos casos de gangrena de Fournier.

 

 

Predisposição à doença

 

Qualquer condição que deprime a imunidade celular pode predispor um paciente ao desenvolvimento da fasceíte necrosante.

 

Os exemplos incluem o seguinte:

 

  • Diabetes mellitus (presente em até 60% dos casos)
  • Obesidade mórbida
  • Alcoolismo
  • Cirrose
  • Extremos de idade
  • Doença vascular da pelve
  • Malignidade (por exemplo, leucemia promielocítica aguda, leucemia não inflamada aguda, leucemia mieloblástica aguda)
  • Lupus eritematoso sistêmico
  • Doença de Crohn
  • Infecção por HIV
  • Desnutrição
  • Imunossupressão iatrogênica (por exemplo, a partir de terapia com corticosteróides a longo prazo)

 

 

Epidemiologia

Fasceíte necrosante é relativamente incomum, mas a incidência exata da doença é desconhecida.

 

Não ocorre variação sazonal.

 

Fasceíte necrosante não é nativa de nenhuma região do mundo, embora a maior série clínica seja originária do continente africano.

 

 

Diferenças entre homens e mulheres

O paciente típico com fasceíte necrosante é um homem idoso em sua sexta ou sétima década de vida com doenças comórbidas.

 

A proporção entre homens e mulheres é de aproximadamente 10: 1.

 

A menor incidência em mulheres pode refletir melhor drenagem da região perineal através de secreções vaginais.

 

Os homens que fazem sexo com homens podem estar em maior risco, especialmente para infecções causadas por Staphylococcus aureus (SARM) resistente à meticilina associado à comunidade.

 

A maioria dos casos relatados ocorre em pacientes com idade entre 30-60 anos.

 

Uma revisão da literatura encontrou apenas 56 casos pediátricos, com 66% daqueles em lactentes com menos de 3 meses.

 

 

 

Prognóstico

 

Grandes defeitos na pele da parede escrotal, perineal, peniana e abdominal podem exigir procedimentos reconstrutivos;

 

No entanto, o prognóstico para pacientes após a reconstrução da gangrena de Fournier geralmente é bom.

 

O escroto tem uma capacidade notável de curar e regenerar uma vez que a infecção e necrose diminuíram.

 

No entanto, aproximadamente 50% dos homens com envolvimento peniano têm dor com ereção, muitas vezes relacionadas à cicatrização genital.

 

A consulta com um psiquiatra pode ajudar alguns pacientes a lidar com o estresse emocional de uma imagem corporal alterada.

 

Se o tecido macio extenso for perdido, a drenagem linfática pode ser prejudicada… Assim, edema dependente e celulite podem resultar.

O uso de suporte externo pode ser benéfico para minimizar esse problema pós-operatório.

 

Até à data, a maioria dos estudos de gangrena de Fournier foram revisões retrospectivas.

 

Portanto, a utilidade de desenhar informações prognósticas confiáveis ​​desses estudos é muito limitada.

 

Em 1995 foi apresentado o índice Fournier Gangren Severity Index (FGSI).

 

O FGSI é baseado no desvio de intervalos de referência dos seguintes parâmetros clínicos:

 

  • Temperatura
  • Frequência cardíaca
  • Frequência respiratória
  • Contagem de glóbulos brancos (WBC)
  • Hematócrito
  • Sódio de sódio
  • Potássio sérico
  • Creatinina sérica
  • Bicarbonato sérico

 

Cada parâmetro é atribuído a uma pontuação entre 0 e 4, com os valores mais altos indicando maior desvio do normal.

 

O FGSI representa a soma de todos os valores dos parâmetros.

 

Foi validado em vários estudos retrospectivos.

 

Parâmetros adicionais – idade e extensão da doença – para refinar ainda mais a utilidade prognóstica do FGSI.

 

Estes dois grupos concluem que o risco de mortalidade em geral pode ser diretamente proporcional à idade do paciente e a extensão da carga de doença e toxicidade sistêmica após a admissão.

 

Os fatores associados a um prognóstico melhorado incluem idade menor que 60 anos, doença clínica localizada, ausência de toxicidade sistêmica e hemoculturas esterilizadas.

 

Surpreendentemente, o diabetes e a infecção pelo HIV não estão associados a uma maior mortalidade.

A gangrena Fournier, que se origina em doenças anorretais, apresenta pior prognóstico do que os casos causados ​​por outros fatores.

 

As taxas de mortalidade relatadas para a gangrena de Fournier podem atingir cerca de 75%.

 

Os fatores associados à alta mortalidade incluem uma fonte:

 

  • anorretal,
  • idade avançada,
  • doença extensiva (envolvendo parede abdominal ou coxas),
  • choque ou sepse na apresentação,
  • insuficiência renal e
  • disfunção hepática.

 

A morte geralmente resulta de doenças sistêmicas, como sepsis (geralmente gram negativas), coagulopatia, insuficiência renal aguda, cetoacidose diabética ou falência múltipla de órgãos.

 

O tétano fatal associado à gangrena Fournier tem sido relatado.

 

 

Histórico

 

A característica da gangrena Fournier é a intensa dor na genitália.

 

O curso clínico geralmente progride através das seguintes fases:

 

  1. Sintomas iniciais de febre e letargia, que podem estar presentes por 2-7 dias
  2. Dor genital intensa e ternura que geralmente é associada ao edema da pele subjacente; prurido também pode estar presente
  3. Aumento da dor genital com eritema progressivo da pele subjacente
  4. Aparência obscura da pele subjacente; crepitação subcutânea
  5. Gangrena óbvia de uma porção da genitália; drenagem purulenta de feridas

 

No início da doença, a dor pode ser desproporcional ao que aparenta.

 

À medida que a gangrena se desenvolve, a dor pode diminuir à medida que o tecido nervoso se torna necrótico.

 

Quanto maior o grau de necrose, mais profundos os efeitos sistêmicos.

 

 

Exame físico

 

O médico deve dar atenção especial para a palpação da genitália e períneo e para o exame retal digital.

 

Avaliar os sinais da doença e procurar uma porta potencial de

entrada.

 

A flutuação e a crepitação de tecidos moles, a sensibilidade localizada ou feridas ocultas em qualquer desses locais devem alertar o examinador para possível doença de Fournier.

 

Síndrome De Fournier

A pele que cobre a região afetada pode ser normal, eritematosa, edematosa, cianótica, bronzeada, indurada, bolhas e / ou francamente gangrenosa.

 

A aparência da pele geralmente subestima o grau de doença subjacente.

 

Um odor feculento pode estar presente secundário à infecção com bactérias anaeróbicas.

 

Crepitus pode estar presente, mas sua ausência não exclui a presença de espécies de Clostridium ou outros organismos produtores de gás.

 

Crepitus é uma sensação de crepitação, devido à presença de ar no o tecido subcutâneo

 

Sintomas sistêmicos (por exemplo, febre, taquicardia, hipotensão) podem estar presentes.

 

 

 

Considerações de diagnóstico

 

Problemas a serem considerados em um paciente com possível Síndrome De Fournier incluem o seguinte:

 

  • Fratura testicular
  • Hematoma testicular
  • Abscesso testicular
  • Abscesso escrotal
  • Vasculite
  • Warfarin gangrenoso
  • Poliarterite nodoso
  • Granulomatose de Wegener

 

 

Diagnósticos diferenciais

 

  • Epididimite aguda
  • Balanite
  • Celulite
  • Gerenciamento emergente de infecções necrotizantes de tecidos macios
  • Tratamento Emergente de Gangrene de Gás
  • Hydrocele em Medicina de Emergência
  • Orquite
  • Torsão testicular em medicina de emergência

 

Considerações de aproximação

 

O diagnóstico de Síndrome De Fournier baseia-se principalmente em achados clínicos e seu tratamento é baseado neles.

 

A biópsia incisional pode finalmente confirmar o diagnóstico.

 

Os seguintes estudos são indicados:

 

  • Contagem completa de células sanguíneas (CBC)
  • Amostragem de gás sanguíneo arterial (ABG)
  • Culturas de sangue e urina
  • Painel dissipado de coagulação intravascular (DIC)
  • Culturas de feridas abertas ou abcessos

 

Os estudos de imagem pélvica podem ser extremamente valiosos.

 

A radiografia simples deve ser o estudo de imagem inicial.

 

A tomografia computadorizada (TC) deve ser considerada o estudo de imagem escolhido.

 

Em ambos os casos, a presença de ar subcutâneo é muito sugestiva do diagnóstico na presença de uma história clínica apropriada.

 

Além disso, qualquer teste considerado necessário é importante fazer:

  • Painel de Química e Gases de Sangue
  • Exames de sangue
  • Radiografia simples
  • Tomografia Computadorizada
  • Ultrassonografia
  • Imagem de ressonância magnética
  • Biópsia
  • Achados histológicos

 

 

Tratamento de emergência

 

O tratamento da Síndrome De Fournier envolve várias modalidades.

 

A cirurgia é necessária para o diagnóstico definitivo e a excisão do tecido necrótico.

 

A intervenção cirúrgica anterior foi associada à redução da mortalidade.

 

Nos pacientes que apresentam toxicidade sistêmica que se manifesta como hipoperfusão ou falência de órgãos… A ressuscitação agressiva para restaurar a perfusão e a função orgânicas normal deve prevalecer sobre as manobras de diagnóstico, especialmente se esses estudos de diagnóstico puderem comprometer as intervenções de ressuscitação.

 

Assim, o tratamento de emergência dos pacientes com Síndrome De Fournier inclui ressuscitação agressiva em antecipação à cirurgia.

 

Fornecer o gerenciamento de via aérea, se indicado, dar oxigênio suplementar e estabelecer acesso intravenoso (IV) e monitoramento cardíaco contínuo.

 

A substituição do cristalino é indicada para pacientes que estão desidratados ou que apresentam sinais de choque.

 

Primeiros antibióticos de amplo espectro são indicados.

 

A profilaxia do tétano é indicada se a lesão dos tecidos moles estiver presente.

 

Além disso, quaisquer condições comórbidas subjacentes (por exemplo, diabetes, alcoolismo) devem ser controladas.

 

Tais condições são comuns nesses pacientes, e potencialmente predispõem a gangrena Fournier.

 

A incapacidade de gerenciar adequadamente as condições comórbidas pode ameaçar o sucesso das intervenções mais adequadas para a solução da doença infecciosa.

 

 

Terapia antibiótica e antifúngica

O tratamento da gangrena Fournier envolve a inclusão de terapia antibiótica de amplo espectro.

 

O espectro de antibióticos deve cobrir estafilococos, estreptococos, a família de organismos Enterobacteriaceae e anaeróbios.

 

Um regime empírico razoável pode consistir em ciprofloxacina e clindamicina.

 

A clindamicina é particularmente útil no tratamento de infecções necrotizantes do tecido mole devido ao seu espectro de atividade gram-positivo e anaeróbio.

 

Se há manchas de tecido iniciais que mostram fungos, adicione um agente antimicótico empírico, como anfotericina B ou caspofungina.

 

 

 

Diagnóstico cirúrgico e desbridamento

 

 

O diagnóstico definitivo da Síndrome De Fournier é fornecido por exame com o paciente sob anestesia seguida de incisão na área de maior preocupação clínica.

 

Se o tecido vagamente gangrenoso é encontrado ou a purulência é drenada, o diagnóstico de Síndrome De Fournier é estabelecido.

Síndrome De Fournier

 

Ocasionalmente, a doença em estágio inicial se manifesta como celulite severa.

 

Se uma incisão é feita, a fáscia pode parecer edematoso em vez de exibir a aparência cinzento-negra da gangrena Fournier bem estabelecida.

 

Neste caso, obtenha uma amostra de biópsia incisional da fáscia profunda para a avaliação da seção congelada para excluir a doença necrosante precoce.

 

 

 

Tecido necrótico excisante

 

Uma vez que o diagnóstico de Síndrome De Fournier é estabelecido, todo o tecido necrótico deve ser excisado.

 

Foi confirmado que a intervenção cirúrgica precoce reduz a mortalidade.

 

Aqueles que sofreram uma intervenção precoce tiveram uma menor taxa de mortalidade do que aqueles cuja intervenção foi adiada para 3 dias ou mais tarde.

 

Síndrome De FournierA pele é amplamente aberta para expor a extensão completa da necrose subjacente do tecido fascial e subcutâneo.

 

Todos os planos fasciais que se separam facilmente com dissecção sem corte devem ser considerados envolvidos e, portanto, excisados.

 

Os testículos são frequentemente poupados no processo necrotizante.

 

 

 

Reconstrução

 

As opções para reconstrução incluem o seguinte:

 

  • Fechamento primário da pele, se possível
  • Cobertura local da aba da pele
  • Enxertos de pele de espessura dividida
  • As abas musculares, que são usadas para preencher uma cavidade (por exemplo, espaço isquiorrectal)

 

 

Terapia hiperbárica de oxigênio

A oxigenoterapia hiperbárica (HBO) tem sido utilizada como adjuvante para a terapia cirúrgica e antimicrobiana.

 

As indicações incluem a falha no tratamento convencional, o envolvimento clostridial documentado ou a miocecose ou comprometimento do tecido profundo.

 

HBO é postulado para reduzir a toxicidade sistêmica, prevenir a extensão da infecção necrotizante e inibir o crescimento de bactérias anaeróbicas.

 

As decisões relativas à HBO devem ser feitas individualmente, levando em consideração a estabilidade do paciente.

 

O uso da HBO não deve atrasar o desbridamento cirúrgico.

 

 

Tratamentos de investigação para Síndrome De Fournier

O papel dos agentes tópicos no cuidado da ferida requer uma investigação mais aprofundada.

 

O mel não processado, aplicado diretamente na superfície das feridas, foi relatado por alguns autores para desbridar enzimáticamente, esterilizar e desidratar feridas e melhorar a oxigenação e reepitelização local dos tecidos.

 

No entanto, o efeito salutar do mel é provavelmente relacionado à sua propriedade física da hiperosmolaridade.

 

A aplicação de hormônios de crescimento e outros agentes tróficos tem potencial para promover cicatrização de feridas mais rápida.

 

 

Quando Transferir o Paciente é necessário

Síndrome De Fournier é uma verdadeira emergência cirúrgica.

 

No mínimo, a consulta cirúrgica urológica ou geral é obrigatória, e o gerenciamento geralmente requer uma equipe multidisciplinar, incluindo um urologista, um cirurgião geral e um especialista em cuidados intensivos.

 

A transferência para uma instalação terciária pode ser necessária se esses recursos não estiverem disponíveis na instalação inicial.

 

O desbridamento inicial pode ser realizado se necessário em antecipação à transferência.

 

Organize a transferência uma vez que o paciente tenha sido estabilizado e os esforços de ressuscitação tenham começado.

 

 

Resumo de medicamentos

Os objetivos da farmacoterapia na gangrena Fournier são reduzir a morbidade e controlar a infecção.

 

Os antibióticos de amplo espectro devem ser administrados no início do tratamento.

 

A profilaxia do tétano é indicada se a lesão dos tecidos moles estiver presente.

 

 

 

 

Imunizações

 

O tétano fatal associado à gangrena de Fournier foi documentado na literatura.

 

Os pacientes com status de tétano não circulante requerem vacinação no departamento de emergência.

 

 

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